Titre :
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La nature des troubles de la mémoire de travail dans les syndromes neurogénétiques : syndrome de Down, microdélétion 22q11.2 et syndrome X-Fragile (2021)
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Auteurs :
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S. Majerus ;
M. Poncelet
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Type de document :
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Article
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Dans :
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ANAE, approche neuropsychologique des apprentissages chez l'enfant (vol. 33, tome 2, n° 171, avril 2021)
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Pagination :
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pp175-184
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Langues:
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Français
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Mots-clés :
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SYNDROME DE L'X FRAGILE
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Maladie génétique
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Mémoire de travail
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Trisomie
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Résumé :
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Les profils cognitifs des syndromes génétiques tels que la trisomie 21, la microdélétion 22q11.2 ou le syndrome X-Fragile sont caractérisés par des troubles de la mémoire de travail sévères. Nous démontrons ici la nature hétérogène de ces troubles. A la lumière d'une approche interactive et intégrative de la mémoire de travail, nous montrerons des dissociations importantes concernant les composantes de la mémoire de travail atteintes dans ces trois syndromes, bien au-delà de la simple dissociation verbale/visuo-spatiale. La prise en compte de ces dissociations n'a pas seulement un intérêt théorique, mais elle est fondamentale pour une prise en charge ciblée et efficace des troubles de la mémoire de travail et des troubles des apprentissages associés dans ces syndromes neurogénétiques fréquents. (R. A.)
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