Résumé :
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Dans le syndrome de Williams, les déficits au niveau des fonctions cognitives supérieures (mémoire de travail, attention, fonctions exécutives) semblent plus prononcés dans la modalité visuo-spatiale que dans la modalité verbale. En même temps, il faut noter une importante hétérogénéité au sein de chaque modalité. Les difficultés attentionnelles et exécutives peuvent être plus larges et prendre la forme d'un trouble développemental de l'attention avec ou sans hyperactivité. Par ailleurs, les troubles au niveau de la planification et de l'inhibition semblent particulièrement prononcés par rapport à d'autres syndromes neurogénétiques. Cette revue de littérature souligne l'importance d'un bilan cognitif individualisé qui permet de mettre en évidence les forces et les faiblesses de chaque personne présentant un syndrome de Williams. (R. A.)
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