Résumé :
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Les maladies neurométaboliques (MNM) sont un groupe de pathologies nombreuses et complexes. Beaucoup d’entre elles entraînent des anomalies du fonctionnement cérébral, se traduisant par des symptômes neurologiques ou psychiatriques. L'auteur a choisi de mettre en valeur sept MNM en lien avec la psychiatrie et bénéficiant d’un traitement médicamenteux. Elles sont parmi les plus fréquentes, et elles sont associées à des signes psychiatriques dans 20 à 70 % des cas. Après avoir abordé les troubles du métabolisme de l’homocystéine du cycle de l’urée, la maladie de Wilson, la xanthomatose cérébrotendineuse, le Niemann-Pick de type C et la porphyrie aiguë, l'auteur discute de l’intérêt pour le psychiatre d’enfant et d’adolescent pour l’organicité en général. Enfin, des critères d’atypicité autour des symptômes schizophréniques sont présentés pour aider le psychiatre à chercher ces MNM. (R. A.)
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