Résumé :
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Les articles présentés dans ce dossier illustrent par des regards croisés différents aspects génétiques, cliniques, psychologiques, cognitifs et pédagogiques des déficiences intellectuelles. Ils sont regroupés en trois thématiques principales. La première est consacrée au diagnostic étiologique et les articles qui y sont consacrés d'une part, présentent la démarche clinique du diagnostic étiologique devant une déficience intellectuelle, en insistant sur l'importance d'une approche avant tout clinique, et d'autre part, livrent une réflexion sur les enjeux psychodynamiques révélés par la démarche diagnostique chez un enfant déficient intellectuel. La deuxième thématique porte sur la clinique du syndrome de l'X-Fragile et autres déficiences intellectuelles liées au chromosome X. Deux articles cliniques présentent le syndrome de l'X-Fragile et un certain nombre d'autres syndromes plus récents, encore mal connus des cliniciens. Enfin, la troisième thématique propose une approche cognitive de l'X-Fragile et autres déficiences intellectuelles syndromiques. Les derniers articles présentent les particularités du fonctionnement cognitif propre à certains syndromes. Le premier propose des conseils pédagogiques très concrets pour aider les garçons et filles X-Fragiles dans leurs apprentissages, le second décrit une enquête, qui illustre l'utilité d'évaluer les compétences pragmatiques du langage chez les patients X-Fragiles, et enfin, à travers une revue de la littérature, les auteurs du dernier article explorent l'approche modulaire des fonctions cognitives des personnes déficientes intellectuelles, s'appuyant sur les dissociations intersyndromiques connues entre le syndrome de Williams-Beuren et la trisomie 21 et apportent une réflexion plus prospective des relations encore débattues entre raisonnement, mémoire de travail et vitesse de traitement de l'information.
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