Résumé :
|
La dystrophie myotonique de Steinert est la plus fréquente des affections musculaires héréditaires non liées au sexe. La forme congénitale est caractérisée par un retard mental fréquent (60% des cas et souvent sévère, alors que dans la forme classique de l'adulte on observe des déficits cognitifs touchant les fonctions exécutives, la mémoire, les praxis viséoconstructives. En ce qui concerne l'étude des aptitudes cognitives de l'enfant et de l'adolescent présentant la forme infantile, seules deux recherches sont disponibles.
|