Résumé :
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La maladie de RECKLINGHAUSEN ou neurofibromatose est une maladie autosomique dominante dont l'expression est variable. Le diagnostic repose sur l'existence d'une association lésionnelle, de deux lésions au moins parmi les lésions cutanées, ophtalmologiques, osseuses. Pour déterminer les besoins en rééducation de cette population, les auteurs ont utilisé l'handicapomètre, instrument permettant une évaluation tridimensionnelle (lésionnelle, fonctionnelle, situationnelle). Les résultats mettent en évidence la fréquence des rachialgies, puis des troubles fonctionnels. L'observation de ces patients a révélé l'importance de l'aspect psychopathologique de la maladie : préjudice esthétique, sous-estime de soi, états dépressifs, difficultés scolaires...
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