Résumé :
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On étudie le QI de 42 myopathes de Duchenne. Le QI global moyen est supérieur pour les formes isolées, mais c'est surtout dans le groupe où la myopathie est présente dans les générations antérieures qu'un impact sévère sur l'efficience intellectuelle est vérifié. On pense que la connaissance de la maladie en tant que maladie familiale et la menace d'avoir engendré un enfant atteint perturbent la mère. La défaillance de cette fonction contenante primordiale entrave le développement intellectuel et la mise en place d'un appareil cognitif efficient chez l'enfant. A contrario, l'absence de connaissance du risque permet aux parents d'investir normalement leur enfant du moins dans les premières années de la vie de celui-ci, et dans ce cas, la capacité intellectuelle est semblable à celle de la moyenne française.
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