Résumé :
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[BDSP. Notice produite par GRPS AR0x9DsC. Diffusion soumise à autorisation]. Introduction : L'objectif de cette étude est d'analyser les données cliniques et épidémiologiques des malformations diaphragmatiques et d'évaluer l'efficacité et l'impact du diagnostic prénatal. Matériels-Méthodes : Une étude rétrospective a été conduite à partir des données du Registre de malformations congénitales d'Alsace (département du Bas-Rhin) entre 1995 et 2004. Résultats : Soixante-cinq malformations diaphragmatiques ont été collectées (prévalence de 0,5 pour 1 000 naissances), dont 56 hernies diaphragmatiques et 9 éventrations diaphragmatiques. Les hernies sont plus fréquemment gauches (41/56,73%), tandis qu'il existe une prépondérance d'éventrations droites (8/9,89%). Soixante-deux et demie% des hernies et 44,4% des éventrations sont associées à d'autres malformations congénitales. Une anomalie chromosomique est identifiée dans 10 cas de hernies et 1 cas d'éventration ; l'anomalie chromosomique la plus fréquente est la trisomie 18. Vingt-neuf hernies (52%) et une éventration (11%) sont diagnostiquées à l'échographie prénatale. Discussion-Conclusion : La hernie diaphragmatique constitue une malformation fréquente chez le nouveau-né et le jeune enfant, avec une prévalence de 0,44 pour 1 000 naissances. Le diagnostic prénatal échographique des anomalies du diaphragme reste difficile avec un taux moyen de détection inférieur à 50%. En raison de la proportion élevée de malformations associées, un bilan malformatif et cytogénétique doit être systématique à visée diagnostique et pronostique. Le pronostic postnatal reste réservé, en particulier pour les hernies diaphragmatiques dont le taux de survie globale est de 55%. (R.A.).
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