Résumé :
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[BDSP. Notice produite par InVS R0xnAJIp. Diffusion soumise à autorisation]. Introduction : la drépanocytose, la plus fréquente des maladies génétiques en France, a été reconnue comme une des priorités de la loi de santé publique de 2004, avec des objectifs de réduction de la mortalité et d'amélioration de la prise en charge et de la qualité de vie des personnes atteintes. Depuis 1980, parallèlement à l'augmentation de l'âge de décès et à la réduction de la mortalité des plus jeunes, on observe une augmentation régulière du nombre annuel de décès. Dans le cadre de la surveillance, une analyse des tendances de la mortalité liée à la drépanocytose a été réalisée. Méthodes : il s'agit d'une analyse des certificats des décès liés à la drépanocytose enregistrés entre 1979 et 2010 en utilisant les codes spécifiques pour la drépanocytose de la version 9 et de la version 10 de la Classification internationale des maladies (CIM) en cause initiale et associée. Résultats : sur la période 1979-2010,953 décès liés à la drépanocytose ont été enregistrés en France. On observe un recul de l'âge médian des décès aussi bien en France métropolitaine (de 21,5 ans à 35,1 ans entre 1979-1994 et 1995-2010) que dans les départements d'outremer (DOM) (de 27,0 ans à 38,7 ans entre 1979-1994 et 1995-2010). Les taux de mortalité tout âge ont augmenté au cours de la période (de 0,30/106 en 1991-1995 à 0,35/106 en 2006-2010) en France métropolitaine et sont restés stables dans les DOM, après une période de baisse entre 1996 et 2000. Les taux ont diminué nettement chez les enfants de moins de 5 ans, passant de 1,68/106 à 0,89/106 entre 1991-1995 et 2006-2010. La drépanocytose est la cause initiale pour plus de la moitié des décès. Pour les décès restants, les causes correspondent aux complications et aux comorbidités les plus fréquentes de la drépanocytose. Finalement, l'âge médian au décès varie selon les causes initiales. Il est plus faible lorsque la cause initiale est une pathologie infectieuse, comparé à d'autres comorbidités. Conclusion : ces résultats suggèrent que le dépistage précoce associé à une meilleure prise en charge de la maladie pendant l'enfance a eu un impact favorable sur la mortalité pédiatrique liée à la drépanocytose et sur l'âge au décès.
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