Résumé :
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Douze ans après l'identification du gène impliqué dans les amyotrophies spinales proximales, ces maladies sont encore très complexes aux yeux des chercheurs. L'origine de la dégénérescence des motoneurones n'est pas encore élucidée. Le rôle exact des muscles vis-à-vis de ces nerfs n'est pas clair non plus. Or, malgré ces zones d'ombre, chercheurs et médecins ont su développer des stratégies thérapeutiques. Aujourd'hui, les pistes de traitements se multiplient et des essais ont débuté chez les malades. Certaines molécules sont déjà en phase d'essai chez l'homme, mais les thérapies, cellulaire comme génique, sont aussi à l'étude. Ce dossier fait le point sur l'état de la recherche depuis 1995.
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