Résumé :
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La mucoviscidose touche en France près d'un nourrisson sur 2.500. L'atteinte pulmonaire qui conditionne le pronostic est responsable de plus de 95% des décès. Aux USA, l'âge moyen de survie est passé de 14,3 ans en 1969 à 26 ans en 1986. Il est meilleur pour les garçons que pour les filles. On discute des facteurs influençant le pronostic : qualité de la prise en charge, sexe, état nutritionnel, symptômes digestifs et respiratoires, complications dont la fréquence croît avec l'âge. On dégage les perspectives ouvertes par les récents progrès thérapeutiques. Si le pronostic reste malgré tout très imprécis au niveau individuel, globalement l'amélioration au cours des dernières années est spectaculaire et liée à une meilleure prise en charge.
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