| Titre : | Syndrome de Rett, psychoses de l'enfant et concept de modélisation (1990) |
| Auteurs : | Y. Contejean ; N. BEN KEMOUN |
| Type de document : | Article |
| Dans : | Nervure - Journal de psychiatrie (3, 8, 1990-11) |
| Pagination : | 9-15 |
| Langues: | Français |
| Mots-clés : | Trouble langage ; Apraxie ; Autisme ; Psychose ; Enfant ; Retard mental profond ; Diagnostic ; Développement psychomoteur ; Fille |
| Résumé : | "C'est en 1966, à Vienne, que Rett isole un syndrome d'atrophie corticale avec hyperammoniémie qui survient spécifiquement chez les filles. Il se caractérise par l'association d'un comportement autistique, d'une démarche apraxique, de stéréotypies manuelles et d'une démence. Mais cette affection n'est véritablement reconnue qu'en 1980 avec la publication de Hagberg sur 16 cas de fillettes atteintes en Suède." "L'idée de présenter ce sujet est née de la rencontre de deux cas de Syndrome de Rett, au sein d'une unité hospitalière, accueillant des enfants âgés de 3 à 6 ans, et présentant tous à des degrés divers une pathologie à versant psychotique; c'est d'ailleurs le diagnoistic de psychose qui justifiait leur admission et nous engageait dans une action thérapeutique multifocale et à long terme couramment appliquée dans ce type de symptomatologie. L'évolution, dans les deux cas, était quasiment superposable : l'éclosion brutale d'une comitialité amenait à réviser le diagnostic, à parler de Syndrome de Rett, et à réfléchir sur ce qui avait pu nous faire penser dans un premier temps à une psychose de l'enfant. En dehors d'une proximité clinique évidente c'est, en fait, la notion d'une cassure survenue au cours du développement précoce, après une phase de maturation normale, qui éveillait particulièrement notre attention. Tout ceci nous amenait donc naturellement à comparer ce syndrome particulier aux psychoses de l'enfant et plus particulièrement l'autisme de Kanner, d'autant que nous étions dans notre pratique quotidienne constamment confrontés à ces différents types de pathologie." |
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