Résumé :
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Depuis le 19 septembre 1996, la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) et les autres encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles (ESST) humaines, quelle que soit leur cause, sont inscrites sur la liste des maladies à déclaration obligatoire (DO). Cette déclaration présente une particularité : le diagnostic de la maladie n'étant certain qu'après confirmation neuropathologique, la DO concerne toute suspicion de la maladie établie sur des critères précis. Le diagnostic définitif ne sera établi qu'après le décès du patient et un éventuel examen neuropathologique. La description de la DO sera seule abordée dans cet article, les résultats en terme de diagnostics définitifs seront présentés dans l'article suivant. (adapté du texte).
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