Résumé :
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La fin du XXe siècle aura été marquée par l'émergence de nouvelles maladies transmissibles ou la réémergence de maladies infectieuses dans des situations épidémiologiques nouvelles. Très souvent, les causes de la dissémination des agents à l'origine de ces pathologies sont à rechercher dans l'évolution des comportements humains et dans l'évolution sociale et économique. Les encéphalophathies subaiguës spongiformes transmissibles (EST) ou maladies à prions n'échappent pas à cette règle, comme le rappellent l'apparition en Grande-Bretagne en 1986 de l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) et celle dans ce même pays, de la nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob en 1996. D'une façon générale, les ESST humaines sont des maladies neurodégénératives qui sont caractérisées par une longue période d'incubation asymptomatique suivie par une maladie neurologique d'évolution subaiguë létale chez 100% des patients en quelques semaines à quelques mois. Au plan nosologique les maladies à prions humaines comprennent le kuru, la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), le syndrome de Gerstmann-Straüssler-Scheinker (SGSS et l'insomnie fatale (IF). L'origine et les mécanismes intimes gouvernant la physiopathologie de ces maladies ne sont toujours pas connus avec précision.
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